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病症名称 重症肌无力
病症标签 Myasthenia Gravis|MG

病症概述

重症肌无力是一种因神经与肌肉信号传递受阻，进而累及骨骼肌强度的慢性自身免疫性疾病（chronic autoimmune disease）。其典型的前驱症状为眼部肌无力，出现如眼睑下垂和/或复视等症状，又称眼肌型重症肌无力（ocular MG）。随着时间的推移，该症状将从眼部肌肉逐渐蔓延至面部和颈部肌肉，引发无力、口齿不清、咀嚼和吞咽困难、和/或呼吸困难，并从头部和颈部逐步扩散至身体的其他部位，最终导致全身型重症肌无力（generalized MG）。肌无力会随着时间的推移而有所改变，过度疲劳将使病情恶化，而休息将有助于症状的缓解。

        简单的肢体动作（如抬头、睁眼等）亦是通过由化学神经信号的激活的一系列的肌肉收缩协调完成的。在微观层面上，即神经脉冲传递至神经末梢后，神经末梢释放神经递质-胆碱酯酶。上述化学物质再经神经末梢通过神经肌肉接头间隙传递至肌纤维，与肌纤维上的胆碱酯酶受体结合，进而激活肌肉收缩。

        MG患者的免疫系统（immune system）可产生一种靶向自身乙酰胆碱酯酶受体的蛋白质（自身抗体，autoantibodies），这类自身抗体可以结合或破坏乙酰胆碱酯酶受体，从而阻断乙酰胆碱酯酶信号的传递，导致肌无力和肌疲劳。

体征和症状

重症肌无力（MG）患者的临床症状是多样的。MG的症状可随时间的变化而变化，在活动后及晚间症状可发生恶化，在休息后症状可以改善。MG患者的症状可局限于眼睛周围的肌肉（眼肌型），但其中大多部分患者的症状在1年内将蔓延至面部、颈部和身体其他部位（全身型重症肌无力）。MG症状的恶化往往需要数年的时间，随后将趋于稳定。在此期间，有些患者可发生病情的缓解。

       MG症状如下：
•眼睑下垂
•复视
•眼球运动受限
•吞咽、咀嚼困难，并发呛咳、流涎、呕吐
•口齿不清
•颈软
•抬头困难
•呼吸困难
•行走困难、步态改变
•局部肌无力但感觉/知觉正常

       当MG症状影响到控制呼吸的肌肉时，MG患者可能出现肌无力危象，通常需要进行住院治疗，并可能需要暂时使用呼吸器辅助通气。

       发烧、压力、疾病和某些药物可导致MG症状的恶化。

检验项目

实验室检查可包括以下一项或多项自身抗体的检测：
•乙酰胆碱受体抗体（Acetylcholine receptor (AChR) antibodies）：约90%的全身型重症肌无力患者、50%眼肌型重症肌无力患者该抗体阳性。乙酰胆碱受体抗体检测是MG的首选血液检查。AchR抗体可分为3种：结合型（最常见的检测类型）、封闭型和调节型。
•抗-MuSK抗体：约70%的AchR抗体阴性的全身型重症肌无力患者该抗体阳性。
•抗-横纹肌抗体：约80%具有胸腺（thymus gland）增生症状的MG患者该抗体阳性。若胸腺瘤患者检出抗-横纹肌抗体的话，其罹患MG的风险显著增加。

        其他可供选择的实验室检查：
•类风湿因子 [Rheumatoid factor (RF)]：有助于诊断或排除类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）。
•环瓜氨酸肽抗体 [Cyclic citrullinated peptide antibody (CCP)]：有助于排除类风湿性关节炎。
•抗核抗体 [Antinuclear antibody (ANA)]：有助于排除其他自身免疫性疾病（autoimmune disorders），如系统性红榜狼疮（systemic lupus erythematosus）。
•甲状腺自身抗体谱（Thyroid panel）：有助于排除格雷夫斯病（Graves disease），即一种临床症状表现为甲状腺功能亢进（hyperthyroidism）的自身免疫性疾病。