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病症名称 垂体疾病
病症标签 垂体疾病

病症概述

垂体疾病是一类以垂体分泌的一种或多种激素过量或不足,或垂体瘤压迫周围组织引起相关症状为特征的疾病。垂体是一个豌豆大小的腺体,位于鼻窦腔后的头部中央,颅底的下丘脑下方。下丘脑和垂体是内分泌系统的一部分,由一组相互协作的腺体组成,分泌和调节可影响全身各处组织的激素。下丘脑与大脑和神经系统相互联系。它感受身体对特定激素的需要,告诉垂体何时开始产生或增加激素产量。

垂体由前叶后叶组成。生长激素( GH )、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和催乳素由前叶分泌。.这些激素帮助调节骨骼生长、肌肉质量、身体应激反应、血糖、身体对能量的利用率(代谢率)、第二性征的发育、生育、泌乳等。它们针对性地影响全身各处组织,包括甲状腺、肾上腺、卵巢(女性)和睾丸(男子)。垂体后叶是催产素分泌以及抗利尿激素(ADH,下丘脑生产的)存储和释放的地方。ADH控制肾脏的排水量,有助于调节体内的水平衡。催产素在分娩中和分娩后刺激子宫收缩,在哺乳期负责刺激泌乳。

体征和症状

常见的垂体疾病例举

  • 垂体瘤:可能分泌激素也可能不分泌,大多数是良性的;当瘤体长大并压迫周围组织时可能会导致视力障碍和头痛;往往导致一种垂体激素过量和其他激素减少。
  • 生长激素缺乏:多种病因引起;儿童期可造成生长迟缓和身材矮小;成人期可导致肌肉无力、疲劳、骨质量减少和肥胖。
  • 垂体机能减退症:由各种原因引起,包括肿瘤、外伤、垂体的血液供应减少、感染、结节病、自身免疫性疾病、辐射、手术切除垂体,或垂体手术副作用;通常导致脑垂体激素产量减少。
  • 高泌乳素血症:一种可分泌催乳素的垂体瘤,或阻止催乳素产物调节的瘤;能引起溢乳闭经,和降低男性性欲。
  • 空蝶鞍综合征:蝶鞍是围绕在脑垂体外的一层结构,它可能会体积扩大并挤压垂体组织;少数情况下引起垂体萎缩,激素产量下降,导致垂体机能减退症。

罕见的垂体疾病例举

  • 肢端肥大症和巨人症:通常是由于肿瘤导致生长激素过量分泌;儿童期发病,可造成巨人症,表现为过度骨骼生长和身材异常增高;成人发病,可造成肢端肥大症、骨厚度增加、面貌粗陋、手足肢端肥大、腕管综合征、头痛、发汗、睡眠呼吸暂停、疲劳和高血压等。
  • 库兴(氏)综合征:垂体瘤产生过量的ACTH,导致肾上腺激素大量分泌,出现库兴(氏)综合征的相关症状。症状各不相同,包括:向心性肥胖、圆脸、皮肤薄、腹部紫纹、肌肉乏力、骨质疏松、高血糖和血压升高。
  • 尿崩症:下丘脑产生的ADH减少,病人的肾脏无法储水和浓缩尿液(水分重吸收功能障碍),病人常觉口渴,低渗性多尿。
  • 纳尔逊氏综合征:为治疗库兴(氏)综合征切除肾上腺后,可能会导致纳尔逊氏综合征;出现垂体瘤进行性增大,分泌大量ACTH,皮肤黑色素沉着。
  • 多发性内分泌腺瘤病1型( MEN1 ):一种遗传性基因突变,会增加脑垂体肿瘤发生的危险性。
  • 卡尔曼氏综合征:释放GnRH(促性腺激素释放激素)不足导致FSH和LH缺乏;导致青春期延迟或缺乏;嗅觉丧失;只发生在男性。
  • 垂体梗死:脑垂体的血供受限;可能会导致腺体组织损伤,并引起垂体机能减退症。
  • 席汉氏综合征怀孕期间脑垂体增大,当发生急性血压降低时,可能会导致垂体梗死。
  • 颅咽管瘤:儿童中最常见的接近脑垂体的肿瘤;良性,但可能会压迫垂体,造成垂体机能减退症、头痛、视力障碍、生长延缓。

检验项目

垂体疾病检测的目标是测定激素是否分泌过剩或不足,确定病因,并评估疾病严重程度。需要经常检测的项目包括垂体产生的激素(如TSH)和脑垂体对刺激反应产生的其他内分泌腺体激素(如甲状腺激素—甲状腺素)。由于垂体激素可根据需要释放,在血液中浓度可能会相对稳定(如TSH),也可能每天变化(如GH)、周期性变化(如经期内FSH和LH),或在特定情况下出现(如妇女哺乳期中的催乳素,身体或情绪应激反应下产生的ACTH)。这就可能需要做抑制或刺激试验。用药刺激或抑制激素产生,即可检测到激素变化。但也可能需要做其他相关的测试,如反映总GH产量的IGF- 1 (胰岛素样生长因子- 1 ),就与GH同时测量。

这些测试可用来帮助诊断垂体疾病,每隔一段时间检测一次以监测治疗效果。由于目前治疗手段可能无法彻底解决状况或可能会导致当前(如手术)或将来(如辐射)出现其他的垂体功能障碍,也因为某些遗传因素的存在,导致终身都有发展为脑垂体瘤的危险性,所以在某些情况下需要长期监测激素状态。

实验室检查